raport de caz
anul: 2009 / Volumul: 14 / numărul: 4 / Pagina : 230-231
saxofon penis din cauza limfoedem primar
Vishal K Jain1, Sangram Singh2, Saurabh Garge2,Anupama Negi2
1 Departamentul de Chirurgie, SAIMS, Indore, India
2 Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Saims, Indore, India
| Data publicării Web | 4-Feb-2010 |
adresa de corespondență:
Saurabh Garge
Departamentul de Chirurgie Pediatrică,SAIMS,Indore
India
sursa de sprijin: niciunul, Conflict de interese: Nici unul
DOI: 10.4103/0971-9261.59611
 rezumat |
limfedemul Congenital este o tulburare rară care poate duce la deformarea edemului organelor genitale masculine. Tratamentul limfedemului persistent este chirurgical și constă în excizia meticuloasă a tuturor straturilor subcutanate ale pielii afectate, combinată cu reconstrucția penisului și a scrotului.
cuvinte cheie: Deformare, limfedem, penis,penis saxofon
cum se citează acest articol:
Jain VK, Singh s, Garge s, Negi A. penis saxofon datorită limfedemului primar. J Indian Assoc pediatru Surg 2009;14:230-1
| Introducere |
 |
limfedemul congenital primar este cea mai rară formă de limfedem primar. Limfedemul extremităților se prezintă la naștere și rareori implică organele genitale. Limfedemul primar al penisului apare rar și este văzut împreună cu un proces similar în scrot. Forma acceptată de tratament este intervenția chirurgicală, deoarece tratamentul medical conservator are o valoare redusă. Au fost descrise diferite tehnici chirurgicale, dar nici o singură procedură nu a apărut ca tratament ideal.
| raport de caz |
|
raportăm un caz de limfedem scrotal și penis la un copil de 12 ani de la 5 ani. Nu a avut antecedente de traume, infecții sau orice altă cauză a limfedemului secundar. Din punct de vedere clinic, el nu a avut limfadenopatie. Examinările generale și sistemice au fost în esență normale. Membrele inferioare au fost normale, fără semne de limfedem. Examinarea genitală a relevat un penis rece, non-tender, curbat mare, care măsoară 5 centimetri în lungime și 5 centimetri în circumferință, arătând ca un „saxofon” . Au existat dovezi ale unui ulcer. A fost un ulcer de 4 x 3 cm, cu țesut de granulație palid și palid la podea și margini indurate. Scrotul era imens și conținutul său abia putea fi palpat. Testul de transiluminare a umflăturii scrotale a fost negativ.
analiza urinei de rutină, testele hematologice și biochimice din sânge au fost normale. Ultrasonografia testiculelor și a tractului urinar inferior au fost normale. Studiul Serologic a fost negativ pentru filariasis. Odată cu diagnosticul de limfedem primar al penisului și scrotului, a fost planificată o intervenție chirurgicală în care rezecția extensivă a țesutului implicat, scrotoplastia prin utilizarea clapelor de piele de 1/3 din scrotul posterior și excizia totală a țesutului limfedem al arborelui penisului cu reconstrucție cosmetică fără grefarea pielii. În acest caz, o incizie circumferențială a fost făcută la 5-10 mm de sulul coronal și adâncită până la nivelul fasciei lui Buck. Pielea și țesutul subcutanat au fost apoi complet disecate departe de penis. Pielea a fost everted și toate țesuturile limfedematoase anormale excizate până la marginea pielii dermice. Pielea a fost apoi adaptată la dimensiunea arborelui penisului și re aproximată. Un cateter a fost plasat intraoperator la sfârșitul intervenției chirurgicale. Această metodă a fost utilizată cu avantajele (1) spitalizării mai scurte, (2) lipsei de morbiditate asociată cu locul donatorului de piele și (3) rezultate cosmetice satisfăcătoare. Examenul histopatologic a arătat inflamație cronică nespecifică cu zone de îngroșare epidermică și fibroză dermică. Rana s-a vindecat în primul rând și suturile au fost îndepărtate în a 14-a zi postoperatorie.
| discuție |
|
limfedemul este apariția extremităților umflate cronic sau rareori a organelor genitale datorită drenajului inadecvat al fluidului interstițial de către limfatice. Limfedemul este de două tipuri: primar și secundar. Limfedemul primar este mai puțin frecvent și are predominanță Feminină. Poate fi congenital sau familial (boala Milroy) sau idiopatic care apare fie la pubertate (precox), fie după vârsta de 35 de ani (tardum). ,
limfedemul penisului și scrotal apare mai ales în urma unei infecții sau ca reacție la traume. Limfedemul idiopatic este rar văzut și este cauzat de o obstrucție primară a vaselor limfatice ale scrotului.
elefantiaza genitală este o entitate invalidantă din punct de vedere funcțional și incapacitantă din punct de vedere emoțional. Limfedemul organelor genitale masculine este cauzat de fluxul limfatic redus, cu mărirea ulterioară a penisului și a scrotului. Umflarea se caracterizează prin disconfort sever, limitări ale igienei și ambulației locale și o pierdere progresivă a funcției sexuale și urinare. Aceste dizabilități funcționale provoacă stres emoțional extrem, făcând intervenția chirurgicală imperativă. Limfedemul Congenital al organelor genitale are consecințe fizice și psihologice profunde pentru copilul în creștere. Rezecția extensivă a acestui țesut și reconstrucția prin grefarea pielii oferă un rezultat cosmetic mai puțin satisfăcător.
nu a fost introdus niciun tratament medical eficient; cu toate acestea, pacientul cu apariție spotty de limfedem genital poate răspunde la curs prelungit de fluorochinolone. În literatura de specialitate au fost raportate diferite metode chirurgicale pentru tratamentul limfedemului genital cronic. Două metode principale sunt următoarele:
- metode fiziologice sau limfangioplastie prin care se obține descărcarea limfatică din regiunile implicate către noi canale limfatice.
- Limfangiectomie cu chirurgie reconstructivă.
Limfangioplastia este utilizată în cazurile de limfedem recurent; cu toate acestea, această metodă nu poate avea succes în cazurile de fibroză cronică sau limfedem cauzate de radiații din cauza lipsei canalelor limfatice adecvate.
diferite metode de reconstrucție a elefantiazei genitale implică excizia țesutului afectat și reconstrucția acestuia cu sau fără limfangioplastie. Din mai multe proceduri descrise în literatura de specialitate, modificat procedura Charles pare cel mai promițător. Aceste proceduri chirurgicale, dacă sunt efectuate bine, dau rezultate cosmetice remarcabil de bune, cu o îmbunătățire extraordinară a calității vieții acestor pacienți nefericiți cu elefantiază genitală.
Limfangiectomia include îndepărtarea rețelei limfatice superficiale, care este situată deasupra fasciei Buck, care este derivată din limfatica mediană raphae și prepuce. Aceste limfatice se scurg spre canalele limfatice posterioare superficiale. Un sistem mai profund este situat sub fascia Buck și este drenat în ganglionii limfatici inghinali adânci. Metoda de drenaj de mai sus duce la succesul metodei noastre chirurgicale.
este esențial să îndepărtați complet pielea și țesutul subcutanat implicat în jurul penisului și scrotului (scrotoplastie de reducere) pentru a preveni reapariția limfedemului urmată de chirurgia reconstructivă a penisului și scrotului. , Pielea scrotală posterioară, de obicei, neimplicată și poate fi utilizată ca sursă de clapă a pielii pentru reconstrucția scrotului.
complicațiile chirurgicale ale elefantiazei sau limfedemului genital includ hemoragie, hematom, leziuni uretrale, infecție, erecție dureroasă, scăderea senzației și cicatrice în linia de sutură. Aceste complicații ar putea fi reduse prin utilizarea unei incizii adecvate, utilizarea plastiei Z în loc de sutură longitudinală, separarea testiculelor și a cordonului printr-o incizie externă în scrot înainte de a lua orice măsură și îndepărtarea țesutului implicat. ,
|
|
|
Coffman JD, Eberhardt RT. Modificări cutanate în boala vasculară periferică. Dermatologia lui Fitzpatrick în medicina generală. Ediția a 6-a, McGraw-Hill; 2003. p. 1634-50.  |
|
| Hornberger BJ, Elmore JM, Roehrborn CG. Elefantiaza scrotală idiopatică. Urologie 2005; 65: 389. |
|
| Malloy TR, Wein AJ, Gross P. limfedem Scrotal și penis. considerații chirurgicale și de management. J Urol 1983; 130: 265. |
|
| Apesos J, Anigian G. reconstrucția penisului și a limfedemului scrotal. Ann Plast Surg 1991; 27: 570-3. |
|
| Prpi XV I. elefantiaza severa a penisului si scrotului. Br J Plast Surg 1966; 19: 173-8. |
|
| Ketterings C. limfedemul penisului și scrotului. Br J Plast Surg 1968; 21: 381-6. |
|
| Brown WL, Woods JE. Limfedemul penisului. Plast Reconstr Surg 1977; 59: 68-71. |
|
| Dandapat MC, Mohapatro SK, Patro SK. Elefantiaza penisului și scrotului. O revizuire a 350 de cazuri. Am J Surg 1985; 149: 686-90. |
|
| Modolin M, Mitre AI, da Silva JC, Cintra W, Quagliano AP, Arap S și colab. Tratamentul chirurgical al limfedemului penisului și scrotului. Clinici (Sao Paulo) 2006;61:289-94. |
cifre
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
  |
||
|