Rowell (síndrome de lúpus eritematoso sistêmico + eritema multiforme)
Arnold Lee MD, Priya Batra, MD, PhD, Vika Furer MD, Wang Cheung MD, Nadia Wang MD, Andrew Frank Jr MD
Dermatology Online Journal 15 (8): 1
Departamento de Dermatologia, Universidade de Nova York
resumo
uma mulher de 61 anos com história de chilblains e lúpus eritematoso sistêmico (les) por 15 anos apresentou pápulas e placas anulares, eritematosas e escamosas em seu rosto, pescoço, tórax, abdômen, costas, braços e pernas. Um espécime da biópsia mostrou uma dermatite de relação destrutiva com necrose epitelial extensiva da pilha, que fosse consistente com o lúpus erythematosus com lúpus cutâneo subagudo combinado e características multiforme-like do eritema. Esses achados são mais compatíveis com o diagnóstico da síndrome de Rowell. A síndrome de Rowell e sua relação com lúpus eritematoso e eritema multiforme são discutidas.
História
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| Figura 1 | Figura 2 |
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61-year-old mulher com lúpus eritematoso sistêmico (LES) para 15 anos e um histórico positivo de chilblains apresentado inicialmente com uma arqueado, pruriginosas erupção vulcânica que começou sua volta e se tornou generalizada cerca de nove meses atrás, depois de Pseudomonas e Klebsiella infecções. Uma amostra de biópsia de pele foi obtida de sua área suprapúbica. A erupção inicial foi resolvida com o uso de prednisona e, em seguida, inflamada intermitentemente quando a medicação foi alterada para dapsona, que foi descontinuada devido à diminuição da hemoglobina. O micofenolato de mofetil foi então iniciado e levou à resolução de sua erupção cutânea. No entanto, ela foi incapaz de tolerar este medicamento, devido a dor abdominal e diarréia. Azatioprina e etanercept foram posteriormente iniciados, mas ela relatou piora apreciável da erupção. Ela apresentou ao Pronto-Socorro uma história de um mês de lesões pruriginosas, anulares e escamosas que começaram em torno de seus mamilos e depois se espalharam para o tronco e extremidades.
durante sua hospitalização, metilprednisolona e ciclosporina foram iniciadas e resultaram em melhora apreciável. No entanto, ela desenvolveu hipertensão relacionada à medicação. Tendo em vista sua excelente resposta durante o micofenolato de mofetil e sua hipertensão grave, a ciclosporina foi descontinuada, a metilprednisolona diminuiu lentamente e uma forma de ácido micofenólico revestida entérica foi iniciada.
Medical history included hypertension and hypothyroidism. Surgical history included hysterectomy, rotator cuff repair, rib fracture, right ankle fracture, and left foot fracture. Medications include hydroxychloroquine, methylprednisolone, levothyroxine, propranolol, doxepin, esomeprazole, loratadine, alprazolam, etanercept, and pramoxine lotion.
exame físico
pápulas e placas eritematosas bem definidas, principalmente anulares, algumas com escamas, que se fundiram em lesões grandes, confluentes e arqueadas estavam presentes na face, pescoço, tórax, abdômen, costas, braços e pernas. Não foram observadas lesões orais, genitais ou oculares.
dados laboratoriais
uma contagem completa de células sanguíneas com análise diferencial foi normal, exceto para uma contagem de células brancas 3,4 x 109/L. um título de anticorpo anti-nuclear foi > 640 com um padrão salpicado. Os níveis de anticorpos SS-A E SS-B foram elevados, 496eu/ml e 69eu/ml, respectivamente. O nível de C3 foi reduzido em 82 mg / dL e C4 foi normal. O anticorpo para ds-DNA foi negativo. Um painel metabólico abrangente, fator reumatóide, taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C-reativa, painel de coagulação, hormônio estimulante da tireoide, urinálise e radiografia de tórax eram normais.
histopatologia
há infiltrado superficial, perivascular, periadnexal e intersticial que é composto por linfócitos e algumas células plasmáticas. Os linfócitos se estendem para uma epiderme ligeiramente atrófica, onde há alteração vacuolar basal, queratinócitos necróticos proeminentes e ortoqueratose sobreposta com paraqueratose.
diagnóstico
síndrome de Rowell (lúpus eritematoso sistêmico + eritema multiforme).
comentário
a síndrome de Rowell (RS) é uma entidade rara, na qual pacientes com lúpus eritematoso (LE) desenvolvem lesões de eritema multiforme (em). Scholtz descreveu pela primeira vez o aparecimento simultâneo de LE com EM em 1922 . Em 1963, Rowell et al. relatou quatro pacientes discóides LE (DLE) do sexo feminino com lesões semelhantes a EM que estavam associados a um padrão de ANA salpicado, fator reumatóide positivo e anticorpos para um extrato salino de tecidos humanos (Anti-SjT). Como os pacientes com EM normalmente não apresentam características imunológicas associadas ou anticorpos anti-SjT, essa entidade foi classificada como uma doença distinta denominada síndrome de Rowell, com os seguintes critérios: LE; lesões semelhantes a EM; e anormalidades séricas imunológicas: um padrão de ANA salpicado e fator reumatóide positivo (RF) .
desde então, a RS foi descrita em cerca de 33 pacientes, a maioria das quais mulheres de meia-idade . Embora os relatos iniciais de RS tenham sido descritos em pacientes com LES, casos adicionais com LES e LE subagudo (SCLE) foram relatados .
várias revisões iteraram que esses relatórios de caso RS não atendiam a todos os critérios originais . Por exemplo, um relato de caso de RS de Maciejewski não apresentou os achados histopatológicos característicos da em . Fiallo et al. descrito RS em paciente do sexo masculino com LES de 18 anos com padrão ANA homogêneo . Dois casos de RS tiveram RF negativo . Um exame mais detalhado dos quatro pacientes Rowell et al. descrito mostrou eritrocianose das pernas e ausência de envolvimento da mucosa, embora mais tarde tenha sido afirmado que episódios recorrentes de EM nesses pacientes envolveram as mucosas em raras ocasiões . Uma publicação recente de Khandpur et al. detectou EM DOS lábios, olhos, língua, palato duro e mucosas bucal e vulvar em 47% dos casos revisados. Além disso, os ensaios de anticorpos anti-SjT não são mais realizados.
diante dessas controvérsias, diversas publicações abordaram e redefiniram os critérios para o diagnóstico da RS. Em 1995, Lee et al. sugeriu a inclusão de chilblains como uma característica diagnóstica . Zeitouni et al. propôs os seguintes critérios diagnósticos para RS em 2000: os principais critérios incluem Les, DLE ou SCLE; lesões EM-like (com e/ou sem envolvimento da mucosa); e um ANA com um padrão salpicado. Os critérios menores incluem chilblains, anticorpo anti-Ro ou anti-La, e um RF positivo . Todos os três critérios principais e pelo menos um critério menor são necessários para o diagnóstico de RS . Uma revisão de 18 relatos de casos de RS entre 1963 e 2000 mostrou que o padrão de ANA salpicado era a característica mais consistente de RS e é descrito em cerca de 88 por cento dos casos, enquanto RF é a característica menos preservada e está presente em apenas 41 por cento . Os anticorpos anti-Ro / La são detectados em 53% dos casos . Embora chilblains tenha sido descrito em todos os quatro casos originais de Rowell, esse recurso foi encontrado em apenas cinco dos 15 casos relatados entre 1982 e 2008 .
uma questão mais clinicamente relevante e a controvérsia resultante dizem respeito a se a RS realmente merece distinção como uma entidade clínica única . O padrão de ANA salpicado, que se correlaciona com anticorpos para várias ribonucleoproteínas, não é exclusivo do RS; também é positivo em Les, doença mista do tecido conjuntivo e esclerodermia . Da mesma forma, anticorpos anti-Ro/La podem ser detectados em SCLE (70%), síndrome de Sjögren (80%), les (20-60%), artrite reumatóide e esclerodermia; eles estão fortemente associados à fotossensibilidade e vasculite no Les . Estes dois anticorpos contribuem para a formação do padrão salpicado de ANA . Portanto, a aparência concomitante desse padrão com anticorpo anti-Ro ou anti-La positivo pode ser esperada. Além disso, a positividade do RF pode ocorrer em DLE (17%), les (40%), esclerodermia (40%), SCLE e Síndrome de Sjögren . Rowell e Beck documentaram que ANAs eram mais comuns em pacientes com LE e chilblains e esses pacientes também eram mais propensos a ter RF . Em vista da falta de características específicas que distinguem RS de LE, Kuhn et al. sugeriu que a síndrome de Rowell provavelmente não é uma entidade distinta e agora é amplamente considerada uma variante do SCLE .
o regime terapêutico, as respostas e o prognóstico em RS são semelhantes aos do Les ou do Les que ocorrem isoladamente . A maioria dos casos relatados mostrou boas respostas a doses médias a altas de prednisona com azatioprina ou antimaláricos, como cloroquina ou hidroxicloroquina . Zeitouni et al. descreveu um caso que foi tratado com sucesso com dapsona . Como a ocorrência de EM com LE não alterou o curso, a terapia ou o prognóstico de nenhuma das doenças e porque essa coexistência não confere características incomuns, Shteyngarts et al. fez o argumento de que RS não é único e que os achados sorológicos nesses pacientes são provavelmente coincidentes .
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