CASE REPORT
Jaar : 2009 | Volume : 14 Issue : 4 | Pagina : 230-231
Saxofoon penis door primaire lymfoedeem
Vishal K Jain1, Sangram Singh2, Saurabh Garge2, Anupama Negi2
1 Afdeling Chirurgie, SAIMS, Indore, India
2 Afdeling Pediatrische Chirurgie, SAIMS, Indore, India
| Datum van Web Publicatie | 4-Feb-2010 |
Correspondentie-Adres:
Saurabh Garge
Afdeling Pediatrische Chirurgie,SAIMS,Indore
India
Bron van Ondersteuning: Geen belangenconflict: Geen
DOI: 10.4103/0971-9261.59611
 Abstract |
Aangeboren lymfoedeem is een zeldzame aandoening die kan leiden tot ontsierende oedeem van de mannelijke genitaliën. De behandeling van aanhoudende lymfoedeem is chirurgisch en bestaat uit zorgvuldige excisie van alle onderhuidse lagen van de aangetaste huid, gecombineerd met reconstructie van de penis en of scrotum.
trefwoorden: Deformity, lymphoedema, penis, Saxophone penis
hoe dit artikel te citeren:
Jain VK, Singh s, Garge s, Negi A. Saxophone penis due to primary lymphoedema. J Indiase Assoc Pediatr Surg 2009;14:230-1
| Inleiding |
 |
primaire aangeboren lymfoedeem is de zeldzaamste vorm van primaire lymfoedeem. Lymfoedeem van de extremiteiten presenteert bij de geboorte en zelden gaat de genitaliën. Primaire penis lymfoedeem komt zelden voor en wordt gezien in combinatie met een soortgelijk proces in het scrotum. De geaccepteerde vorm van behandeling is chirurgie, omdat conservatieve medische behandeling van weinig waarde is. Verschillende chirurgische technieken zijn beschreven, maar geen enkele procedure is naar voren gekomen als de ideale behandeling.
| Case Report |
|
We melden een geval van scrotum en penis lymfoedeem bij een 12-jarige kind sinds 5 jaar. Hij had geen geschiedenis van trauma, infectie, of een andere oorzaak van secundaire lymfoedeem. Klinisch had hij geen lymfadenopathie. Algemene en systemische onderzoeken waren in wezen normaal. De onderste ledematen waren normaal zonder tekenen van lymfoedeem. Genitaal onderzoek toonde een koude, niet-tedere, grote gebogen penis van 5 inch in lengte en 5 inch in omtrek, op zoek naar een “saxofoon”. Er was bewijs van een maagzweer. Het was een zweer van 4 x 3 cm met slough en bleke granulatie weefsel op de vloer en inverzadigde randen. Het scrotum was enorm en de inhoud ervan kon nauwelijks worden gepalpeerd. De transilluminatietest van scrotumzwelling was negatief.
routinematige urine -, hematologische en biochemische testen in het bloed waren normaal. Echografie van testes en lagere urinewegen waren normaal. Serologische studie was negatief voor filariasis. Met de diagnose van primair lymfoedeem van penis en scrotum, was een operatie gepland waarbij uitgebreide resectie van het betrokken Weefsel, scrotoplasty door het gebruik van huidflappen van 1/3 van het achterste scrotum, en totale excisie van het lymphedematous weefsel van de penisschacht met cosmetische reconstructie zonder huidtransplantatie. In dit geval werd een circumferentiële incisie gemaakt 5-10 mm van de coronale sulcus en verdiept tot het niveau van Buck ‘ s fascia. De huid en het onderhuidse weefsel werden vervolgens volledig van de penis verwijderd. De huid was ooit aangetast en al het abnormale lymphedemateuze weefsel werd uitgesneden tot aan de rand van de huidhuid. De huid werd vervolgens aangepast aan de grootte van de penisschacht en opnieuw benaderd. Een katheter werd intraoperatief geplaatst aan het einde van de operatie. Deze methode werd gebruikt met de voordelen van (1) kortere ziekenhuisopname, (2) gebrek aan morbiditeit geassocieerd met de huid donor site, en (3) bevredigende cosmetische resultaten. Histopathologisch onderzoek toonde niet-specifieke chronische ontsteking met gebieden van epidermale verdikking en huidfibrose. De wond genas voornamelijk en de hechtingen werden verwijderd op de 14e postoperatieve dag.
| discussie |
|
lymfoedeem is het optreden van chronisch gezwollen ledematen of zelden de genitaliën als gevolg van onvoldoende drainage van interstitiële vocht door de lymphatics. Lymfoedeem is van twee soorten: primaire en secundaire. Primaire lymfoedeem is ongewoon en heeft vrouwelijke overheersing. Het kan aangeboren of familiaal (de ziekte van Milroy) of idiopathische verschijnen in de puberteit (precox), of na 35 jaar (tardum).
lymfoedeem van de penis en het scrotum treedt meestal op na een infectie of als reactie op trauma. Idiopathisch lymfoedeem wordt zelden gezien en wordt veroorzaakt door een primaire obstructie van lymfevaten van het scrotum.
genitale elephantiasis is een functioneel invaliderende en emotioneel invaliderende entiteit. Lymfoedeem van de mannelijke genitaliën wordt veroorzaakt door verminderde lymfatische stroom, met daaropvolgende uitbreiding van de penis en scrotum. Zwelling wordt gekenmerkt door ernstig ongemak, beperkingen van lokale hygiëne en ambulatie, en een progressief verlies van seksuele en urinefunctie. Deze functionele beperkingen veroorzaken extreme emotionele stress waardoor chirurgische interventie noodzakelijk is. Aangeboren lymfoedeem van de genitaliën heeft diepgaande fysieke en psychologische gevolgen voor het groeiende kind. Uitgebreide resectie van dit weefsel en reconstructie door huid Enten biedt een minder dan bevredigend cosmetisch resultaat.
er is geen effectieve medische behandeling geïntroduceerd; echter patiënt met vlekkerige optreden van genitale lymfoedeem kan reageren op langdurige verloop van fluoroquinolonen. Verschillende chirurgische methoden voor de behandeling van chronische genitale lymfoedeem zijn gemeld in de literatuur. Twee belangrijke methoden zijn als volgt:
- fysiologische methoden of lymfangioplastiek waardoor lymfatische afscheiding uit betrokken regio ‘ s naar nieuwe lymfekanalen wordt verkregen.
- Lymfangiectomie met reconstructieve chirurgie.
Lymfangioplastiek wordt gebruikt in gevallen van recidiverend lymfoedeem; echter, deze methode kan niet succesvol zijn in de gevallen van chronische fibrose of lymfoedeem veroorzaakt door straling vanwege het ontbreken van geschikte lymfekanalen.
verschillende methoden voor de reconstructie van genitale elephantiasis omvatten excisie van aangetaste weefsels en de reconstructie ervan met of zonder lymfangioplastiek. Van de verschillende procedures die in de literatuur worden beschreven, ziet de gewijzigde Charles-procedure er veelbelovend uit. Deze chirurgische procedures als goed uitgevoerd geven opmerkelijk goede cosmetische resultaten met een enorme verbetering van de kwaliteit van leven van deze ongelukkige patiënten met genitale elephantiasis.
Lymfangiectomie omvat de verwijdering van oppervlakkig lymfatisch netwerk, dat zich boven de fascia van de Bok bevindt, afgeleid van mediane raphae en prepuce lymphatics. Deze lymphatics draineren naar oppervlakkige posterieure lymfekanalen. Een dieper systeem bevindt zich onder de fascia van de bok en wordt afgevoerd in diepe inguinale lymfeklieren. De bovenstaande methode van drainage leidt tot het succes van onze chirurgische methode.
het is essentieel om de betrokken huid en onderhuids weefsel volledig rond de penis en het scrotum te verwijderen (reductie scrotoplastie) om herhaling van lymfoedeem te voorkomen, gevolgd door reconstructieve chirurgie van de penis en het scrotum. , De achterste scrotale huid meestal niet betrokken en kan worden gebruikt als een bron van huid flap voor reconstructie van scrotum.
chirurgische complicaties van elephantiasis of genitale lymfoedeem omvatten bloeding, hematoom, urethrale verwonding, infectie, pijnlijke erectie, vermindering van het gevoel en litteken in hechtingslijn. Deze complicaties kunnen worden verminderd met behulp van een juiste incisie, gebruik van z plasty in plaats van longitudinale hechting, scheiden van testes, en koord door een externe incisie in het scrotum voordat het nemen van een maatregel, en verwijdering van betrokken Weefsel. ,
|
|
|
Coffman JD, Eberhardt RT. Huidveranderingen bij perifere vasculaire aandoeningen. Fitzpatrick ‘ s dermatologie in algemene geneeskunde. 6th ed, McGraw-Hill; 2003. blz. 1634-50.  |
|
| Hornberger BJ, Elmore JM, Roehrborn CG. Idiopathische scrotale elephantiasis. Urologie 2005; 65: 389. |
|
| Malloy TR, Wein AJ, Gross P. Scrotal en penis lymfoedeem. chirurgische overwegingen en management. J Urol 1983; 130: 265. |
|
| Apesos J, Anigian G. reconstructie van de penis en scrotal lymfoedeem. Ann Plast Surg 1991; 27: 570-3. |
|
| Prpiæ I. ernstige elephantiasis van penis en scrotum. Br J Plast Surg 1966; 19: 173-8. |
|
| Ketteringen C. lymfoedeem van penis en scrotum. Br J Plast Surg 1968; 21: 381-6. |
|
| Brown WL, Woods JE. Lymfoedeem van de penis. Plast Restrestr Surg 1977; 59: 68-71. |
|
| Dandapat MC, Mohapatro SK, Patro SK. Elephantiasis van de penis en scrotum. Een overzicht van 350 zaken. Am J Surg 1985; 149: 686-90. |
|
| Modolin M, Mitre AI, da Silva JC, Cintra W, Quagliano AP, Arap s, et al. Chirurgische behandeling van lymfoedeem van de penis en het scrotum. Clinics (Sao Paulo) 2006; 61: 289-94. |
cijfers
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
  |
||
|