Rowell syndrom (systemisk lupus erythematosus + erythema multiforme)
Arnold Lee MD, Priya Batra, MD PhD, Vika Furer MD, Wang Cheung MD, Nadia Wang MD, Andrew Franks Jr MD
Dermatologi Online Tidsskrift 15 (8): 1
Institutt For Dermatologi, New York University
Abstrakt
en 61 år gammel kvinne med en historie med chilblains og systemisk lupus erythematosus (sle) for 15 år presentert med ringformede, erytematøse, skjellete papler og plakk på ansiktet, halsen, brystet, magen, rygg, armer og ben. En biopsiprøve viste et destruktivt grensesnitt dermatitt med omfattende epitelcellenekrose, som var konsistent med lupus erythematosus med kombinert subakutt kutan lupus og erytem multiforme-lignende egenskaper. Disse funnene er mest kompatible med En diagnose Av Rowell syndrom. Rowell syndrom og dets forhold til lupus erythematosus og erythema multiforme diskuteres.
Historie
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
En 61 år gammel kvinne med systemisk lupus erythematosus (SLE) i 15 år og en positiv historie med chilblains først presentert med en buet, pruritisk utbrudd som begynte på ryggen og ble generalisert for ni måneder siden etter Pseudomonas og Klebsiella infeksjoner. En hudbiopsiprøve ble oppnådd fra hennes suprapubiske område. Den første utbrudd løst ved bruk av prednison og deretter blusset midlertidig når medisinen ble endret til dapson, som ble avbrutt på grunn av nedgang i hemoglobin. Mykofenolatmofetil ble deretter startet og førte til oppløsningen av hennes kutane utbrudd. Hun var imidlertid ikke i stand til å tolerere denne medisinen på grunn av magesmerter og diare. Azatioprin og etanercept ble deretter påbegynt, men hun rapporterte om en merkbar forverring av utbruddet. Hun presenterte til beredskapsrommet med en måneds historie med pruritiske, ringformede, skjellete lesjoner som startet rundt hennes brystvorter og deretter spredte seg til bagasjerommet og ekstremiteter.
under hennes sykehusinnleggelse ble metylprednisolon og cyklosporin påbegynt og resulterte i merkbar forbedring. Imidlertid utviklet hun medisinrelatert hypertensjon. I lys av hennes utmerkede respons mens hun fikk mykofenolatmofetil og hennes alvorlige hypertensjon, ble ciklosporin seponert, metylprednisolon ble langsomt avsmalnet, og en enterisk belagt form av mykofenolsyre ble startet.
Medical history included hypertension and hypothyroidism. Surgical history included hysterectomy, rotator cuff repair, rib fracture, right ankle fracture, and left foot fracture. Medications include hydroxychloroquine, methylprednisolone, levothyroxine, propranolol, doxepin, esomeprazole, loratadine, alprazolam, etanercept, and pramoxine lotion.
Fysisk undersøkelse
Veldefinerte, erytematøse papler og plakk, for det meste ringformede, noen med skalaer, som samlet seg i store, sammenflytende, bueformede lesjoner var tilstede på ansikt, nakke, bryst, mage, rygg, armer og ben. Ingen orale, genitale eller okulære lesjoner ble observert.
Laboratoriedata
et komplett blodcelletall med differensialanalyse var normalt bortsett fra et hvitcelletall på 3,4 x 109/L. et anti-nukleært antistofftiter var > 640 med et flekkete mønster. Nivåene AV SS-a og SS-b antistoffer ble forhøyet, henholdsvis 496eu/ml og 69eu / ml. C3-nivået ble redusert ved 82 mg / dL, Og C4 var normalt. Antistoff mot ds-DNA var negativt. Et omfattende metabolsk panel, reumatoid faktor, erytrocytt sedimenteringshastighet, C-reaktivt protein, koagulasjonspanel, skjoldbruskstimulerende hormon, urinanalyse og brystradiografi var normale.
Histopatologi
det er overfladiske, perivaskulære, periadnexale og interstitielle infiltrater som består av lymfocytter og noen få plasmaceller. Lymfocytter strekker seg inn i en svakt atrofisk epidermis, hvor det er basal vakuolær forandring, fremtredende nekrotiske keratinocytter og overliggende orthokeratose med parakeratose.
Diagnose
Rowell syndrom (systemisk lupus erythematosus + erythema multiforme).
Kommentar
Rowell syndrom (RS) er en sjelden enhet, hvor pasienter med lupus erythematosus (LE) utvikler lesjoner av erythema multiforme (EM). Scholtz beskrev først SAMTIDIG UTSEENDE AV LE med EM i 1922 . I 1963, Rowell et al. rapportert fire discoid LE (DLE) kvinnelige pasienter MED EM-lignende lesjoner som var assosiert med en flekkete ANA mønster, positiv revmatoid faktor, og antistoffer mot en salt ekstrakt av humant vev (anti-SjT) . FORDI EM-pasienter vanligvis ikke viser medfølgende immunologiske egenskaper eller anti-SjT-antistoffer, ble denne enheten klassifisert som en distinkt sykdom kalt Rowell syndrom, med følgende kriterier: LE; EM-lignende lesjoner; og immunologiske serumabnormaliteter: et flekkete ANA-mønster og positiv reumatoid faktor (RF) .
SIDEN DA HAR RS blitt beskrevet hos rundt 33 pasienter, hvorav de fleste var middelaldrende kvinner . Selv om DE første RAPPORTENE OM RS ble beskrevet hos pasienter MED DLE, er det rapportert flere tilfeller med sle og subakutt LE (SCLE).
Flere vurderinger har iterert at DISSE RS-saksrapportene ikke oppfylte alle de opprinnelige kriteriene . For eksempel, en saksrapport AV RS Av Maciejewski hadde ikke de karakteristiske histopatologiske funn AV EM . Fiallo et al. BESKREVET RS i en 18 år gammel mannlig sle-pasient med et homogent ANA-mønster . TO RS-tilfeller hadde negativ RF . En mer detaljert undersøkelse av de fire pasientene Rowell et al. beskrevet viste erytrocyanose i bena og fravær av mukosal involvering, selv om det senere ble uttalt at gjentatte episoder AV EM hos disse pasientene involverte mucosae i sjeldne tilfeller . En fersk publikasjon Av Khandpur et al. OPPDAGET EM av lepper, øyne, tunge, hard gane og buccal og vulval mucosae i 47 prosent av tilfellene anmeldt. Også anti-SjT antistoffanalyser utføres ikke lenger.
i lys av disse kontroversene tok flere publikasjoner opp og omdefinerte kriteriene for DIAGNOSTISERING AV RS. I 1995, Lee et al. foreslått inkludering av chilblains som en diagnostisk funksjon . Zeitouni et al. foreslått følgende diagnostiske kriterier FOR RS i 2000: hovedkriterier inkluderer SLE, DLE eller SCLE; EM-lignende lesjoner (med og/eller uten mukosal involvering); OG EN ANA med et flekkete mønster. Mindre kriterier inkluderer chilblains, anti-Ro eller anti-La antistoff, og en positiv RF . Alle tre hovedkriterier og minst ett mindre kriterium kreves for diagnose AV RS . En gjennomgang av 18 kasusrapporter AV RS mellom 1963 og 2000 viste at det flekkete ANA-mønsteret var DET mest konsekvente trekk VED RS og er beskrevet i omtrent 88 prosent av tilfellene, MENS RF er den minst bevarte funksjonen og er tilstede i bare 41 prosent . Anti-Ro / La antistoffer oppdages i 53 prosent av tilfellene . Selv om chilblains hadde blitt beskrevet i Alle Fire Av Rowells opprinnelige tilfeller, ble denne funksjonen funnet i bare fem av de 15 tilfellene rapportert mellom 1982 og 2008 .
ET mer klinisk relevant spørsmål og resulterende kontrovers gjelder om RS virkelig fortjener utmerkelse som en unik klinisk enhet . Det flekkete ANA-mønsteret, som korrelerer med antistoffer mot forskjellige ribonukleoproteiner, er ikke unikt FOR RS; det er også positivt i sle, blandet bindevevssykdom og sklerodermi . Tilsvarende kan anti-Ro / La antistoffer påvises VED SCLE (70%), Sjö syndrom (80%), SLE (20-60%), revmatoid artritt og sklerodermi; de er sterkt forbundet med fotosensitivitet og vaskulitt ved SLE . Disse to antistoffene bidrar til dannelsen AV ANA-flekkete mønsteret . Det kan derfor forventes samtidig forekomst av dette mønsteret med positivt Anti-Ro-eller anti-La-antistoff. RF-positivitet kan også forekomme VED DLE (17%), SLE (40%), sklerodermi (40%), SCLE og Sjö syndrom . Rowell og Beck dokumenterte at ANAs var mer vanlig hos PASIENTER MED LE og chilblains, og disse pasientene var også mer sannsynlig Å ha RF . I lys av mangelen på spesifikke funksjoner som skiller RS FRA LE, Kuhn et al. foreslått At Rowell syndrom er trolig ikke en distinkt enhet og er nå ansett for å være en variant AV SCLE .
terapeutisk regime, responser og prognose i RS er lik DE FOR SLE eller DLE som forekommer alene . De fleste av de rapporterte tilfellene viste god respons på middels til høye doser prednison med azatioprin eller antimalariamidler, som klorokin eller hydroksyklorokin . Zeitouni et al. beskrevet et tilfelle som ble behandlet med dapsone . Fordi forekomsten AV EM MED LE ikke endre kurs, terapi, eller prognose av enten sykdom og fordi denne sameksistens ikke formidle noen uvanlige egenskaper, Shteyngarts et al. gjort argumentet OM AT RS er ikke unik, og at de serologiske funn i disse pasientene er trolig tilfeldig .
1. Scholtz M. Lupus erythematosus acutus disseminatus haemorrhagicus. Arch Dermatol Syphilol 1922; 6: 466
2. Ragnhild ET al. Lupus erythematosus og erythema multiforme-lignende lesjoner. Arch Dermatol 1963; 88: 176
3. Zeitouni NC, et al. Omdefinerer Rowells syndrom. Br J Dermatol 2000; 142: 343
4. Shadid NH, et al. Lupus erythematosus assosiert med erythema multiforme: Rowells syndrom. Int J Dermatol 2007; 46: 30
5. Duarte AF, et al. Rowell syndrom-saksrapport og gjennomgang av litteratur. Dermatol Online J 2008; 14 (3): 15
6. Khandpur S, et al. Rowells syndrom revisited: rapport av To tilfeller Fra India. Int J Dermatol 2005; 44: 545
7. Shteyngarts AR, et al. Lupus erythematosus assosiert med erythema multiforme: Finnes Rowells syndrom? J Am Acad Dermatol 1999; 40: 773
8. F. p., et al. Rowells syndrom. Int J Dermatol 1995; 34: 635
9. Maciejewski W. Ringformet erytem som en uvanlig manifestasjon av kronisk spredt lupus erythematosus. Arch Dermatol 1980; 116: 450
10. Lee S, et al. Rowells syndrom: en kasusrapport med subakutt kutan lupus erythematosus og erythema multiforme. Can J Dermatol 1995; 7: 807
11. A, et al. Rowells syndrom: rapport av en sak. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 374
12. Rowell NR, Beck JS. Den diagnostiske verdien av en antinukleær antistofftest i klinisk dermatologi. Arch Dermatol 1967; 96: 290
13. Tt, et al. Betydningen av anti-Ro (SS-A) antistoff i evaluering av pasienter med kutane manifestasjoner av bindevevssykdom. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 147
14. Maddison PJ, Reichlin M. Kvantifisering av utfellende antistoffer mot visse oppløselige nukleare antigener I SLE. Leddgikt Rheum 1977; 20: 819
15. A, et al. Kliniske manifestasjoner av kutan lupus erythematosus. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6: 48