RAPPORTO di CASO
Anno : 2009 | Volume : 14 | Numero : 4 | Pagina : 230-231
Sassofono del pene a causa di linfedema primario
Vishal K Jain1, Sangram Singh2, Saurabh Garge2, Anupama Negi2
1 Dipartimento di Chirurgia, SAIMS, Indore, India
2 Dipartimento di Chirurgia Pediatrica, SAIMS, Indore, India
| Data di Pubblicazione Web | 4-Feb-2010 |
Indirizzo per la Corrispondenza:
Saurabh Garge
Dipartimento di Chirurgia Pediatrica,SAIMS,Indore
India
Fonte di Supporto: Nessuno, il Conflitto di Interessi: Nessuno
DOI: 10.4103/0971-9261.59611
 Abstract |
Congenita il linfedema è una malattia rara che può causare deformità edema dei genitali maschili. Il trattamento del linfedema persistente è chirurgico e consiste in un’asportazione meticolosa di tutti gli strati sottocutanei della pelle interessata, combinata con la ricostruzione del pene e o dello scroto.
Parole chiave: Deformità, linfedema, pene, pene sassofono
Come citare questo articolo:
Jain VK, Singh S, Garge S, Negi A. Pene sassofono a causa di linfedema primario. J Indiano Assoc Pediatr Surg 2009;14:230-1
| Introduzione |
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Il linfedema congenito primario è la forma più rara di linfedema primario. Il linfedema delle estremità si presenta alla nascita e raramente coinvolge i genitali. Linfedema del pene primario si verifica raramente ed è visto in combinazione con un processo simile nello scroto. La forma accettata di trattamento è la chirurgia poiché il trattamento medico conservativo ha poco valore. Sono state descritte diverse tecniche chirurgiche, ma nessuna singola procedura è emersa come il trattamento ideale.
| Relazione del caso |
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Segnaliamo un caso di linfedema scrotale e penile in un bambino di 12 anni da 5 anni. Non aveva alcuna storia di trauma, infezione o qualsiasi altra causa di linfedema secondario. Clinicamente, non aveva linfoadenopatia. Gli esami generali e sistemici erano essenzialmente normali. Gli arti inferiori erano normali senza segni di linfedema. L ” esame genitale ha rivelato un freddo, non tenero, pene grande curva misura 5 pollici di lunghezza e 5 pollici di circonferenza, guardando come un “sassofono” . C’erano prove di un’ulcera. Era un’ulcera di 4 x 3 cm con tessuto di granulazione slough e pallido al suo pavimento e margini induriti. Lo scroto era enorme e il suo contenuto poteva a malapena essere palpato. Il test di transilluminazione del gonfiore scrotale è risultato negativo.
Le analisi delle urine di routine, gli esami ematologici e biochimici del sangue erano normali. L’ecografia dei testicoli e del tratto urinario inferiore erano normali. Lo studio sierologico è risultato negativo per la filariasi. Con la diagnosi di linfedema primario del pene e dello scroto, è stato pianificato un intervento chirurgico in cui è stata estesa la resezione del tessuto coinvolto, la scrotoplastica mediante l’uso di lembi cutanei di 1/3 dello scroto posteriore e l’escissione totale del tessuto linfedematoso dell’albero del pene con ricostruzione estetica senza innesto cutaneo. In questo caso, un’incisione circonferenziale è stata fatta a 5-10 mm dal solco coronale e approfondita fino al livello della fascia di Buck. La pelle e il tessuto sottocutaneo sono stati poi completamente sezionati lontano dal pene. La pelle è stata everted e tutto il tessuto linfedematoso anormale asportato fino al margine cutaneo della pelle. La pelle è stata poi adattata alle dimensioni dell’albero del pene e ri approssimata. Un catetere è stato posto intra-operativamente alla fine dell’intervento. Questo metodo è stato impiegato con i vantaggi di (1) ospedalizzazione più breve, (2) mancanza di morbilità associata al sito donatore della pelle e (3) risultati cosmetici soddisfacenti. L’esame istopatologico ha mostrato un’infiammazione cronica non specifica con aree di ispessimento epidermico e fibrosi cutanea. La ferita è guarita principalmente e le suture sono state rimosse il 14 ° giorno postoperatorio.
| Discussione |
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Il linfedema è l’insorgenza di estremità cronicamente gonfie o raramente dei genitali a causa di un inadeguato drenaggio del liquido interstiziale da parte dei linfatici. Il linfedema è di due tipi: primario e secondario. Il linfedema primario è raro ed ha predominanza femminile. Può essere congenita o familiare (malattia di Milroy) o idiopatica che appare sia alla pubertà (precox), o dopo 35 anni di età (tardum). ,
Pene e scrotale linfedema si verifica principalmente a seguito di un’infezione o come reazione al trauma. Il linfedema idiopatico è raramente visto ed è causato da un’ostruzione primaria dei vasi linfatici dello scroto.
L’elefantiasi genitale è un’entità funzionalmente invalidante ed emotivamente incapace. Il linfedema dei genitali maschili è causato da un ridotto flusso linfatico, con successivo allargamento del pene e dello scroto. Il gonfiore è caratterizzato da gravi disagi, limitazioni dell’igiene locale e della deambulazione e una progressiva perdita della funzione sessuale e urinaria. Queste disabilità funzionali causano stress emotivo estremo rendendo indispensabile l’intervento chirurgico. Il linfedema congenito dei genitali ha profonde conseguenze fisiche e psicologiche per il bambino in crescita. La resezione estesa di questo tessuto e la ricostruzione mediante innesto cutaneo offrono un risultato cosmetico meno che soddisfacente.
Non è stato introdotto alcun trattamento medico efficace; tuttavia il paziente con comparsa di linfedema genitale può rispondere a un prolungato ciclo di fluorochinoloni. Diversi metodi chirurgici per il trattamento del linfedema genitale cronico sono stati riportati in letteratura. Due metodi principali sono i seguenti:
- Metodi fisiologici o linfangioplastica attraverso i quali si ottiene lo scarico linfatico dalle regioni coinvolte a nuovi canali linfatici.
- Linfangiectomia con chirurgia ricostruttiva.
La linfangioplastica viene utilizzata nei casi di linfedema ricorrente; tuttavia, questo metodo non può avere successo nei casi di fibrosi cronica o linfedema causato da radiazioni a causa della mancanza di canali linfatici appropriati.
Vari metodi di ricostruzione dell’elefantiasi genitale comportano l’escissione del tessuto interessato e la sua ricostruzione con o senza linfangioplastica. Tra le diverse procedure descritte in letteratura, la procedura di Charles modificata sembra più promettente. Queste procedure chirurgiche se eseguite bene danno risultati cosmetici straordinariamente buoni con un enorme miglioramento della qualità della vita di questi sfortunati pazienti con elefantiasi genitale.
Linfangiectomia comprende la rimozione della rete linfatica superficiale, che si trova sopra la fascia del Buck che è derivato da raphae mediana e linfatici prepuzio. Questi linfatici drenano ai canali linfatici posteriori superficiali. Un sistema più profondo si trova sotto la fascia del Buck e viene drenato nei linfonodi inguinali profondi. Il suddetto metodo di drenaggio porta al successo del nostro metodo chirurgico.
È essenziale rimuovere completamente la cute e il tessuto sottocutaneo coinvolti intorno al pene e allo scroto (riduzione scrotoplastica) per prevenire la recidiva del linfedema seguita da chirurgia ricostruttiva del pene e dello scroto. , La pelle scrotale posteriore di solito non coinvolta e può essere utilizzata come fonte di lembo cutaneo per la ricostruzione dello scroto.
Le complicanze chirurgiche dell’elefantiasi o del linfedema genitale includono emorragia, ematoma, lesione uretrale, infezione, erezione dolorosa, diminuzione della sensazione e cicatrice nella linea di sutura. Queste complicazioni potrebbero essere ridotte utilizzando una corretta incisione, l’uso di Z plasty invece di sutura longitudinale, separazione dei testicoli, e cavo da un’incisione esterna nello scroto prima di prendere qualsiasi misura, e la rimozione del tessuto coinvolto. ,
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Cifre
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