Abgewinkelte Aorta („Sigmoidseptum“) als Ursache für hypertrophe Subaortenstenose

Die Untersuchung der Herzen von sieben Patienten, bei denen eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie nach den üblichen klinischen und morphologischen Kriterien diagnostiziert wurde, ergab in drei Fällen verminderte Winkel zwischen den interventrikulären Septen und aufsteigenden Aorten. Die Winkel in diesen drei Herzen betrugen 90 bis 110 °, verglichen mit einem Mittelwert von 145 ° in den anderen vier Herzen mit hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie und 140 ± 14 ° in 55 Kontrollherzen. Keiner der Patienten mit hypertrophen Subaortenstenosen und abgewinkelten Aortenwurzeln starb an der Herzerkrankung, und keiner hatte entweder eine asymmetrische ventrikuläre Hypertrophie oder Anzeichen einer familiären Kardiomyopathie. Es wird vorgeschlagen, dass sich bei Patienten mit abgewinkelten Aortenwurzeln und linksventrikulärer Hypertrophie eine subaortale Obstruktion aufgrund einer Verengung des linksventrikulären Abflusstrakts entwickeln kann, was zu klinischen und morphologischen Befunden einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie führt. Bei Herzen mit abgewinkelten Aortenwurzeln ist die Oberseite des Ventrikelseptums zur Mitralklappe hin gekippt, anstatt sich wie bei normalen Herzen zur Aorta hin zu verjüngen. Diese Konfiguration verengt den Abflusstrakt des linken Ventrikels und kann zu einer systolischen anterioren Bewegung der Mitralklappe, der Illusion einer asymmetrischen Septumhypertrophie bei Untersuchung durch M-Mode-Echokardiographie, einem subaortalen Druckgradienten und einer subaortalen Endokardplaque führen. Diese weniger schwerwiegende Form der hypertrophen Subaortenstenose sollte von anderen Formen der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie unterschieden werden.